发病机制
发病机制：
1.家族性遗传性多毛症 多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。
2.肾上腺性多毛症
(1)肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。
(2)库欣病：ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多症，ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综合征，即某些恶性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多，而引起女性
闭经、多毛与男性化表现。
(3)先天性肾上腺皮质增生的男性化：肾上腺P450 C2l-羟化酶缺乏，P450 C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏时，肾上腺皮质醇合成障碍与减少，可引起ACTH代偿性分泌增多，导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生，此时青年女性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现，即
闭经、喉结出现与声音低沉等异常。
3.中枢性多毛症
(1)大脑性多毛症：大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症，松果体肿瘤及颅骨内板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而诱发多毛症。
(2)下丘脑与垂体性多毛症：下丘脑与腺垂体肿瘤，腺垂体嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞增生与腺瘤等，可使肾上腺皮质增生，而引发多毛症，
肢端肥大症也可有多毛症表现。
4.卵巢性多毛症
(1)多囊卵巢综合征：是较常见多毛症的原因，可伴有阴蒂肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3β-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增强而使得卵泡膜细胞增生，合成雄激素增多而发生多毛症及男性化表现。
(2)
卵巢肿瘤：如卵巢生殖细胞瘤、门细胞瘤、卵巢性索瘤及肾上腺残余细胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛症与男性化表现。
5.药源性多毛症 一些药物如非激素药物中的苯妥英钠、二氮嗪、米诺地尔和环胞霉素等，激素类药物如泼尼松等服用时间过长，剂量较大时均可引起多毛症。
6.胰岛素抵抗综合征与多毛症 遗传性胰岛素受体缺陷引起胰岛素抵抗综合征有3种类型：①胰岛素抵抗A型，其临床表现多有
糖尿病、
黑棘皮病及雄激素水平升高；②
脂肪萎缩性糖尿病可有
糖尿病、脂肪萎缩、甘油三酯升高、
黑棘皮病和雄激素水平升高；③矮妖精症表现为在宫内生长停滞、空腹
低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。这几种高胰岛素血症均可引起卵泡膜细胞增生而合成分泌雄激素过多，发生多毛症及男性化表现。
7.特发性多毛症 临床上比较常见，患者既无遗传家族史又无器质性病变，也无服药史，主要表现的多毛症找寻不到病因，其检查也均属正常，此类患者属于特发性多毛症。
临床表现
临床表现：分类、分期和毛发发育异常
1.分类 由病人(或健康人)遗传背景和激素平衡状态所决定。其分布主要与雄激素作用有关(表1)。
2.分期 决定毛发类型和分布的激素除雄激素外，还有生长激素。雄激素以睾酮为主，在男性主要由睾丸，女性在肾上腺，次为卵巢产生。男女孩阴毛生长分期见表2和表3。
3.毛发发育异常 内分泌疾病常伴有毛发发育异常(表4)
鉴别诊断
鉴别诊断：应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、
卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。
如为多囊卵巢综合征，还可有
肥胖、
闭经、不孕、阴蒂肥大、痤疮、乳房发育不良及多毛症等症状与体征。
如为肾上腺皮质腺瘤性多毛症，还可有向心性
肥胖，高血压、痤疮、
闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等，其皮质醇水平升高，尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。
比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别。而迟发型与隐型患者多在青春期后发病，有等位基因的突变，临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大，很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。
治疗
治疗：多毛症的治疗包括病因治疗及对症治疗。
1.手术治疗 明确多毛症原因系因各肿瘤引起，应手术切除肿瘤，多毛症即可消失。
2.抑制肾上腺皮质增生药物 有迟发型先天性肾上腺皮质增生时，可用糖皮质激素类药物，如泼尼松每晚2.5mg口服，或用地塞米松0.25～0.5mg，每晚睡前口服，可有抑制雄激素分泌的作用，但不可过量多服，因可引起副作用。
3.抑制卵巢雄激素分泌药物
(1)口服避孕药：多用于治疗特发性多毛症，可用复方炔诺酮片，每片含炔雌醇0.35µg加炔诺酮0.5mg，1次/d，21天为1个周期，疗程约半年至1年。
(2)酮康唑类药物：每天酮康唑400mg，分次口服，有利于治疗多囊卵巢综合征及特发性多毛症。
4.其他拮抗雄激素作用的药物
(1)螺内酯(安体舒通)：有拮抗雄激素的作用，一般每天用量为60～180mg，分3次口服。
(2)环丙孕酮(赛普龙)：有拮抗雄激素的作用，一般每天用量为1O～100mg，分次口服。可与其他药联合应用，如与炔雌酮合用，但可有副作用出现，副作用较大时应停用。
5.对症治疗 激光脱毛术：应用红宝石、激光或YAG激光照射治疗。主要是通过热损伤毁坏毛囊。副作用局部红肿、红斑、瘀斑、色素沉着。多毛症病因不同，可采用对症治疗，如症状较轻也可无需治疗。
